特发性肺纤维化(肺部瘢痕)

什么是特发性肺纤维化?

特发性肺纤维化(IPF)是一种导致肺部瘢痕形成的肺病,使肺变得僵硬,减少进入血液的氧气。它通常影响 50 岁以上的人,导致活动时气短和干咳。虽然 IPF 无法治愈,但减缓肺损伤的药物、氧疗和肺康复可以帮助您控制病情。

患 IPF 的人通常在 50 岁以上。这是一种非常严重、无法治愈且会随时间恶化的疾病。有些人的 IPF 可以稳定数年后才恶化,或逐渐恶化;而另一些人则恶化得更快。

我为什么会得特发性肺纤维化?

 —— 医生尚不清楚 IPF 究竟是如何开始的。以下人群患 IPF 的风险更高:

  • 吸烟或曾经吸烟
  • 吸入过大量有毒化学品或污染物
  • 长期在工作中吸入某些类型的粉尘
  • 有家庭成员患有肺纤维化

特发性肺纤维化有哪些症状?

 —— IPF 可能起病非常缓慢,因此起初可能没有任何症状。出现症状时,可包括:

  • 运动或其他体力活动时气短
  • 干咳

有检查特发性肺纤维化的方法吗?

 —— 有。医生可以进行:

  • 血液检查,以确认您没有患其他类型的肺病——IPF 没有血液检查方法。
  • 呼吸检查,以了解肺功能状况——呼吸检查可以显示您的气短是由 IPF 还是由肺气肿等其他疾病引起。
  • 称为“CT 扫描”的影像检查——这项检查使用特殊的 X 光生成身体内部的图像,可以显示 IPF 造成的肺损伤。
  • 如果 CT 扫描后医生仍不确定您是否患有 IPF,可能会做肺活检。在这项检查中,医生通过手术从您的肺部取一小块组织样本,由另一位医生在显微镜下观察是否有 IPF 的迹象。

特发性肺纤维化如何治疗?

 —— 目前没有能治愈 IPF 的方法。它通常会缓慢恶化。但医生可以治疗其中的一些症状。这些治疗可包括:

  • 戒烟 – 如果您吸烟,最重要的事情就是停止吸烟。
  • 流感和肺炎球菌疫苗——每年接种流感疫苗,并询问医生您需要接种哪些肺炎球菌疫苗。流感和肺炎等感染会损害您的肺部,尽量预防这些感染非常重要。
  • 氧气——随着 IPF 加重,有些人需要通过随身携带的氧气罐吸氧。
  • 肺康复——在肺康复中,患者学习有助于缓解 IPF 症状的运动和呼吸方法。
  • 药物——已证实有两种药物可以减缓肺损伤,但它们不能治愈 IPF。
  • 胃酸反流的治疗——胃酸反流是指通常存在于胃中的酸反流到食管。食管是把食物从口腔输送到胃的管道。有胃酸反流的人可能需要服药来治疗反流症状。
  • 肺移植——这是用健康的肺替换 1 个或 2 个病变肺的手术,仅在 IPF 患者符合特定条件时进行。

特发性肺纤维化有时会在几天到几周内迅速恶化。如果出现这种情况,您应告知医生。医生可以尝试用抗生素和类固醇药物治疗。(这些不是某些运动员非法使用的那种类固醇。)

 

常见问题

特发性肺纤维化可以治愈吗?

不能。目前 IPF 无法治愈,但药物可以减缓肺损伤,而氧疗、肺康复和疫苗接种等治疗有助于控制症状并保护您的肺部。

作者

Dr Bassem Dawood 是呼吸与睡眠专科医生(MBChB (Hons), FRACP),Sleep and Lung Care 的负责人,重点关注肺癌的早期发现与监测、肺结节和支气管内超声(EBUS)。他在本机构的墨尔本各诊所出诊,并在 Northern Hospital 呼吸内科工作。