结节病

结节病

结节病是一种由于炎症在体内多个部位形成微小肿块（结节，称为肉芽肿）的疾病。这些肉芽肿由参与炎症的细胞组成。

结节病最常影响肺部和胸部的淋巴结（肺结节病）。但它几乎可以影响身体的任何部位，包括眼睛、皮肤、心脏、肝脏、肾脏、唾液腺、肌肉、鼻子、鼻窦、大脑和神经。如果身体的某个部位（或器官）形成大量肉芽肿，可能开始影响该部位的功能。因此，正是这些因炎症而形成的肉芽肿导致了身体各部位的结节病症状。

病因

结节病的确切原因尚不清楚。有人认为，感染或环境中的其他“因子”可能会在有遗传易感性的人身上诱发结节病。到目前为止，尚未确定任何明确的感染或因子作为这种诱因。

有多常见？

最常在 20–40 岁之间首次确诊。但结节病也可能影响更年轻或更年长的人。结节病在斯堪的纳维亚人以及非裔美国人和非裔加勒比人中似乎更常见。

症状

您可能不知道自己患有结节病。它可能在您因其他原因拍胸部 X 光时被发现。多达一半的结节病患者不知道自己患病，因为他们没有症状。症状可能在两周左右的时间内很快出现，有些医生称之为急性结节病。一般来说，急性结节病预后良好，往往无需治疗即可自行消退。

在其他结节病患者中，症状在几个月内较缓慢地出现，有些医生称之为慢性结节病。症状可能随时间加重，通常需要治疗。症状因人而异，因为结节病可以累及身体的许多不同部位。可能只有身体的一个部位受累，也可能多个部位受累。可能受累的身体部位及其相关症状包括以下几种：

• 肺部——您可能会注意到气短（尤其是活动时）、咳嗽、喘息、胸痛（少见）
• 皮肤——结节性红斑是一种引起红色圆形肿块（结节）的病症，最常见于小腿前侧。它可能在结节病初期出现，是结节病最常见的皮疹。其他可能出现的皮肤问题包括鼻子、脸颊、下巴和耳朵上的紫色隆起皮疹，这种皮疹称为冻疮样狼疮。
• 淋巴结——可能会肿大。详情请参阅另一份名为“淋巴结肿大”的资料。您可能会注意到腋下、颈部或腹股沟有肿块。医生在查看您的胸部 X 光或 CT 扫描时也可能发现胸部淋巴结肿大。
• 眼睛——结节病可引起眼内的一种炎症，称为葡萄膜炎。患者眼睛会发红、疼痛，也可能影响视力。如果您患有结节病并注意到任何眼部症状，应立即就医。
• 心脏——结节病可使心跳变慢或不规则。结节病引起的肺部损伤也可能导致右心改变并使其增大。结节病还可导致心脏整体增大，称为心肌病，这意味着心脏无法有力、有效地跳动，您可能会出现气短。
• 神经系统——结节病可能以多种方式影响您的神经系统。例如，面部、头部或四肢的神经可能受到影响。您可能会注意到面部、手臂或腿部麻木和针刺感。
• 肾脏——结节病可能影响您的肾脏，由于血钙水平升高而引起肾结石。
• 肝脏和脾脏——这些器官在结节病中可能增大。这（很少）会引起凝血问题或导致贫血。
• 骨骼、关节和肌肉——结节病患者可能出现关节疼痛。骨骼中（罕见）可能形成囊肿。也可能出现肌肉炎症。

还可能出现全身症状，包括发热、食欲减退和体重减轻。疲劳可能是结节病患者的一大问题。有些人还可能出现明显的抑郁。

结节病如何诊断？

如果医生怀疑您患有结节病，可能会问您一些问题，以了解您有哪些症状，以及结节病可能累及身体的哪些部位。根据您的症状，医生还可能建议对您进行检查，例如听诊胸部、检查淋巴结、检查皮肤等。

您需要做哪些检查，取决于身体哪些部位受到影响以及医生需要明确哪些问题。

检查可能包括：

• 血液检查——医生可能建议进行一些 血液检查以寻找炎症迹象。可能会检查血钙水平，因为结节病可使其升高。还可能检查肾功能和肝功能。
• 胸部 X 光/CT 扫描——如果医生怀疑您的肺部可能受结节病影响，通常会安排胸部 X 光/CT 扫描。
• 肺功能检查——医生可能建议做一项称为肺量计检查的特殊肺部检查。
• 心电图（ECG）——医生可能安排心电图检查。它记录心脏的电活动，并显示结节病累及心脏时是否引起了任何问题。

转诊至专科医生

如果医生怀疑结节病，在进行一些初步检查（如上所述）后，通常会将您转诊至专科医生以确诊。专科医生还会就最佳治疗方案提供建议，并可能建议做其他一些检查，以帮助确诊并了解结节病累及身体的哪些部位。例如：

• 活检——要明确诊断结节病，大多数情况下需要从炎症区域（肉芽肿）之一取活检（少量组织样本）。如果问题在肺部，通常会进行支气管镜检查。如果怀疑其他部位有结节病，也可能从这些部位取活检——例如皮肤、淋巴结等。
• CT 或 MRI 扫描——如果怀疑肺部受累，专科医生可能建议进行 CT 扫描以更详细地观察肺部。如果怀疑结节病影响心脏或神经系统，可能建议进行心脏或大脑的 MRI 扫描。
• 超声心动图——您可能会被转诊进行心脏超声检查（超声心动图）。这可以显示您的心脏是否增大或受结节病影响。也可能建议进行其他心脏检查。
• 更详细的肺功能检查——可能建议进行其他检查以了解肺部功能。肺功能检查也可用于观察结节病是否恶化或对治疗是否有反应。
• 检查眼部是否受累——即使您没有任何特定的眼部症状，也可能会被转诊由眼科专家进行详细的眼部检查。这是因为累及眼睛的结节病如果不及时治疗，会严重影响您的视力。

治疗

约三分之二的结节病患者不需要任何治疗，因为他们的症状不严重。如果结节病需要治疗，治疗的目的是减轻炎症，从而减轻炎症引起的症状。

结节病的主要治疗方法 通常是口服类固醇片剂。类固醇有助于减轻炎症。如需类固醇片剂治疗，通常会持续 6–24 个月。在此期间，类固醇剂量可能会逐渐减少。如果结节病影响您的神经系统、心脏或眼睛，或者您的血钙水平升高，或有严重的呼吸/肺部症状，则更可能需要类固醇片剂治疗。

有时类固醇药片可能无效，或者可能引起体重增加、容易瘀伤、高血压、糖尿病、情绪波动、失眠等副作用。如果类固醇药片引起副作用或无效，还有一些其他药物可以作为替代。这些药物统称为细胞毒性药物或免疫抑制药物。

细胞毒性药物通过杀死一些被认为对身体有害的细胞发挥作用。免疫抑制药物则抑制身体自身的免疫系统。在某些疾病中，免疫系统会攻击身体本身。

其中一些药物可以单独使用（如果类固醇无效），也可以与类固醇联合使用以减少所需的类固醇剂量。每种药物都有不同的潜在副作用，有些副作用可能很严重。严重副作用罕见，但包括肝脏和造血细胞损伤。因此，在服用其中某些药物期间，通常需要定期检查（通常是血液检查），目的是在副作用变得严重之前发现它们。您应该请专科医生详细讨论所开任何药物的副作用。

在极少数情况下，结节病可导致严重的肺部瘢痕。如果发生这种情况，肺移植是治疗选择之一。在结节病严重影响心脏的罕见病例中，也曾采用心脏移植。偶尔，心脏受累的结节病患者可能需要心脏起搏器来帮助控制心律。

监测

一般来说，如果您患有结节病，将由专科医生定期随访。例如，如果结节病累及肺部，您可能需要看肺科（呼吸科）专科医生；如果累及眼睛，则需要看眼科专科医生。您可能需要看不止一位专科医生。

每次随访时，专科医生可能会询问您的症状，可能安排胸部 X 光和一些肺功能检查，也可能安排眼部检查。根据您的症状和受累的身体部位，还可能建议其他检查。

如果结节病影响您的肺部，您应每年接种流感疫苗。

结节病的预后如何？

多达三分之二的结节病患者不需要任何特定治疗，他们的结节病会在随后的两到五年内自行好转。约三分之一的患者结节病会变为持续性（慢性），可能需要治疗。结节病患者（罕见）可能受到严重影响并可能死亡，这通常是由于肺部严重受累导致呼吸衰竭。

如果结节病累及肺部以外的部位，尤其是心脏或神经，预后往往较差。在几周内快速发病的结节病患者，预后往往较好。